保护区大部分位于珠峰北坡，地面海拔大多在4000－5000米，属于温凉半干旱的大陆性高原气候，仅在南部的樟木、陈塘等海拔2000米以下地区气候较湿热。区内南北地势的巨大高差和气候的迥然大异，使这里既有大面积的高山草原与灌丛草甸等高寒草地生态系统，高山冰川、冰塔林等，又有冷杉、云杉、铁杉等温带针叶林与针阔混交林、亚热带常绿阔叶林等多种森林生态系统，内中除有喜马拉雅长叶松、长叶云杉和喜马拉雅红豆杉等珍贵树种外，还栖息着长尾叶猴、熊猴、塔尔羊、金钱豹、雪豹、棕尾雉等国家重点保护动物。
区内发现的吉隆三趾马动物群化石、高山栎古植物化石与孢子花粉组成，表明这里在晚第三纪以来迅速上升以及相伴而发生的气候与生物界的急剧演变，是研究西藏高原隆起及其古地理环境变迁的理想场所。
区内还耸立着卓奥友峰（海拔8201米）、希夏邦马峰（8012米）、洛子峰（8516米）、马卡鲁峰（8483米）等，成为各国登山健儿攀登探险的理想之地。目前拉萨到加德满都的中尼国际公路贯穿全保护区，为保护区的建设与开发创造了有利条件。
保护区地处西藏自治区西南隅与尼泊尔王国交界处，面积３３１９８平方公里，分布着包括世界第一峰珠穆朗玛峰在内的５座海拔８０００米以上的高峰，冰雪覆盖面积在２７１２平方公里，占总面积的８％；保护区内国家保护的动植物分别有３３种和１０种。
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